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La sindrome nefrosica (SN) non è una malattia vera e propria, ma un insieme di sintomi che possono essere causati da un certo numero di malattie che danneggiano il sistema di filtrazione dei reni, i glomeruli.
I glomeruli sono vasi sanguigni molto piccoli che funzionano come una sorta di filtro impedendo, in circostanze normali, alle proteine del sangue di essere espulse attraverso l'urina.
Normalmente, una persona sana espelle nell'arco delle 24 ore, meno di 150 mg di proteine con l'urina.
Questo permette alle proteine di rimanere in circolo nel sangue.

Con il termine di sindrome nefrosica ci si riferisce, invece, ad un situazione clinica caratterizzata da proteinuria di origine glomerulare maggiore di 40 mg/h/mq nei bambini, quadro delle proteine del sangue fortemente alterato con albuminemia inferiore ai 3mg/dl, edemi ed iperlipidemia (aumento del colesterolo e trigliceridi). Essa deriva dalla perdita di proteine plasmatiche a livello glomerulare in conseguenza di un danno delle capacità  di flitro della parete dei capillari glomerulari.
In età pediatrica, con picco di incidenza tra i 3 e i 5 anni, oltre il 90% dei casi di SN sono dovuti ad una forma di patologia renale che viene detta "a lesioni minime", questo nome le deriva dal fatto che ad una diagnosi con biopsia, non vengono evidenziati danni ai glomeruli.
La malattia è più frequente nei maschi che nelle bambine.

In base alla capacità di rispondere alla terapia con cortisone, si distinguono due forme:

1) corticosensibile

2) corticoresistente

La proteinuria può essere selettiva, cioè una perdita di proteine a basso peso come l'albumina e la transferrina, o scarsamente selettiva, con perdita oltre che di albumina anche di altre proteine a più alto peso molecolare per es. IgG, IgA e frazioni del complemento, alfa2 macroglobulina.
La selettività della proteinuria può essere predittiva della risposta al trattamento, in genere le proteinurie selettive rispondono bene ad un ciclo di terapia con steroidi, mentre quelle scarsamente selettive hanno una più alta probabilità di essere resistenti alla terapia.
In generale la SN viene definita idiopatica è dovuta ad una causa non nota è o secondaria ad altre patologie è di questa però non ci occuperemo, facendo essa riferimento alla patologia primaria che l'ha causata.

In genere l'accertamento tramite una biopsia nei bambini non è la prassi, preferendo invece procedere immediatamente con il trattamento terapeutico a base di cortisone, senza effettuare diagnosi morfologica, tenendo conto che oltre il 90% dei bambini con SN risponde bene agli steroidi.
Nei rari casi in cui questa è effettuata, il quadro istologico più frequente è quello cosiddetto a lesioni minime, così definito per la caratteristica assenza di lesioni istologiche alla microscopia ottica e per il solo riscontro di anomalie di lieve entità  alla microscopia elettronica.

La prognosi è sostanzialmente buona: le forme corticosensibili, tendono a guarire spontaneamente, in un numero imprecisato di anni. Si stima che soltanto il 2-5% dei bambini continuano ad avere ricadute dopo la pubertà.
Circa ¼ dei casi non recidiva più dopo il primo episodio.
Altri vanno incontro a ricadute più o meno frequenti, spesso favorite da episodi infettivi anche banali, per le quali si ricorre allo stesso schema di trattamento iniziale.
Altri ancora divengono steroidodipendenti.
L'evoluzione verso l'insufficienza renale è molto rara
e può riguardare solo i casi che non rispondono alle terapie.
La mortalità è molto bassaed è legata a complicanze - all'esordio o durante le recidive - trattate non adeguatamente o alla comparsa di infezioni favorite dalla terapia cui i bambini sono sottoposti.

La SN a lesioni minime è, tra tutte le Glomerulonefriti, l'unica per la quale la probabilità di sopravvivenza dei reni negli anni è prossima al 100%.

N.B. Tutte le informazioni contenute in questo documento sono frutto di sintesi di pubblicazioni e documenti medici ufficaili, si precisa tuttavia che queste sono soltanto indicazioni di massima e che ogni caso di SN richiede un'attenta valutazione da parte del medico nefrologo.

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