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Unità Operative di Nefrologia Pediatrica, Dialisi e Trapianti
Unità Operative di Nefrologia Pediatrica e Dialisi
ANCONA
NEFRODIALISI PEDIATRICA AGGR. ALLA CLINICA PEDIATRICA PRESIDIO SALESI – AZ. OSPEDALIEROUNIVERISTAIA OSPEDALI RIUNITI Via Corridoni, 11 60100 Ancona (AN)
Direttore: Ilse Maria Ratsch Tel. 071 5962361
http://www.ospedaliriuniti.marche.it/portale/index.php?id_sezione=132&id_doc=348&sottosezione=71
BOLOGNA
https://www.aosp.bo.it/content/unit-operativa-semplice-di-nefrologia-e-dialisi-pediatrica
U.O. di Pediatria - Ambulatorio di nefrologia e dialisi pediatrica Dipartimento della Salute della Donna, del
Bambino e dell'Adolescente - Policlinico S. Orsola-Malpighi - Area S. Orsola -Via Massarenti 9
40138 BOLOGNA Telefono : 39 051 6364617
FIRENZE
https://www.meyer.it/cura-e-assistenza/attivita-sanitarie/60-nefrologia-e-dialisi
RIMINI
https://www.sinepe.it/centri-in-nefrologia-pediatrica/2825/
Servizi di Nefrologia Pediatrica presso Pediatrie/Nefrologie
(elenco parziale)
BELLUNO
http://www.aulss1.veneto.it/service/nefrologia-e-dialisi-belluno/
BERGAMO
http://www.asst-pg23.it/section/250/Nefrologia
BOLZANO
https://www.asdaa.it/it/ospedali/bolzano/3495.asp
CATANIA
http://www.ao-garibaldi.catania.it/presidio-osp-nesima/unit-operative/neufrologia-con-dialisi/
FERMO
OSPEDALE CIVILE AUGUSTO MURRI-ASUR MARCHE ZONA TERRITORIALE 11
http://www.asurmarche4.it/attivita.asp?id=179
FERRARA
https://www.sinepe.it/centri-in-nefrologia-pediatrica/ferrara
FOGGIA
Nefrologia Pediatrica presso la U.O. di Pediatria Ospedaliera dell'Azienda Ospedaliero- Universitaria
"Ospedali Riuniti" Via L. Pinto 71100 FOGGIA
https://www.sanita.puglia.it/web/ospedaliriunitifoggia/ricerca_det/-/journal_content/56/36080/pedriatria
MANTOVA
https://www.asst-mantova.it/nefrologia-e-dialisi-mantova
NAPOLI SUD
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PARMA
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PESCARA
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PESARO
https://www.ospedalimarchenord.it/nefrologia-e-dialisi/
PORDENONE
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ROMA SAN CAMILLO
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TRIESTE
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Complicanze
È fondamentale che il trattamento sia gestito da medici che abbiano una competenza specifica in questo campo per ridurre i possibili gravi rischi connessi allo stesso trattamento terapeutico ed in particolare allo scopo di:
- impedire la perdita del potenziale di crescita staturale che spesso si accompagna alla terapia con cortisone;
- prevenire e curare con grande tempestività le infezioni che possono verificarsi, in considerazione delle ridotte capacità immunitarie del bambino trattato con questi farmaci; tra queste, una menzione particolare deve essere riservata alla varicella che può avere gravi conseguenze in corso di terapia con cortisone, ma che se trattata tempestivamente, in genere non risulta pericolosa
- gestire le recidive con uso accorto e parsimonioso di albumina;
- ridurre al minimo il rischio delle altre complicanze della terapia cortisonica prolungata (in particolare la riduzione del tono calcico nell’osso).
Diagnosi della Sindrome Nefrosica
La diagnosi della SN si basa su dati clinici e di laboratorio. Il medico visiterà il vostro bambino alla ricerca di segni clinici evidenti come l’edema e prescriverà una serie di esami delle urine e del sangue.
Il dato di maggior rilevanza è la presenza di proteine nelle urine.
L’esame delle urine rileverà se vi è proteinuria in concentrazione maggiore di 30mg/dl, inoltre con lo stesso esame, in circa il 15-20% dei casi, si riscontra anche microematuria (sangue non visibile a occhio nudo). Il sedimento urinario di solito contiene cilindri ialini, granulari, grassi, cerei e cilindri di cellule epiteliali.
Talvolta viene richiesto di effettuare una raccolta urine delle 24h, per valutare la quantità di proteine perse complessivamente nell’arco della giornata.
L’esito degli esami del sangue è decisivo in quanto la perdita di proteine con le urine è causa di alterazioni ematiche rilevanti:
- Riduzione delle proteine totali sieriche (inferiori ai 6gr/100ml)
marcata ipoalbulinemia (diminuzione dell’albumina)
aumento percentuale delle a2 e ß2 globuline.
riduzione delle gamma globulina.
- Iperlipidemia aumento del colesterolo, trigliceridi, fosfolipidi e delle frazioni lipoproteiche a bassa densità (VLDL, LDL).
- Alterazioni della coagulazione del sangue
aumento del fibrinogeno
aumento dei fattori V e VII
aumento del numero e della aggregabilità piastrinica
riduzione di antitrombina III (eliminata con le urine)
Questo stato di ipercoagulabilità predispone alle trombosi (vene arti inferiori e vene renali)
- Riduzione del calcio e della vitamina D
nella sindrome nefrosica è, abitualmente, presente ipocalcemia dovuta, in gran parte, alla proteinuria (il 50% del calcio circolante è legato soprattutto all'albumina). Vi è anche deficit di vitamina D per perdita con le urine della globulina a basso peso molecolare alla quale questa vitamina è legata.
- Frequentemente si effettua anche tampone faringeo alla ricerca di infezioni batteriche, quali lo streptococco, che possono essere causa dello scatenamento della malattia
- Verrà inoltre misurata la pressione arteriosa, che talvolta può risultare elevata.
I sintomi qui riportati sono quelli più frequentemente riscontrati, non è detto però che se un bambino manifesti uno o più di questi sintomi abbia la Sindrome Nefrosica.Soltanto un medico, dopo gli esami di laboratorio può effettuare una diagnosi certa.
I sintomi della SN più comunemente riscontrati sono:
EDEMA: E' forse il segno clinico più caratteristico della malattia.E' dimostrato che la causa principale dell'edema risiede nell'aumento dell'assorbimento del sodio (sale) a livello del tubulo renale.
La SN è caratterizzata dalla elevata presenza di proteinuria, dalla bassa concentrazione di albumina nel sangue e da un aumento di grassi nel sangue (colesterolo e trigliceridi). Il primo risultato di tutte queste alterazioni è l'edema, un aumento di volume di alcune parti del corpo, che può facilmente essere riscontrato al mattino sulle palpebre e alla sera sulle caviglie e agli arti inferiori.
L'edema è la manifestazione clinica più evidente e si riscontra in più del 95% dei casi di SN.
L'edema può essere talmente leggero al principio, che i genitori possono pensare che il bambino stia soltanto ingrassando, ma in seguito tende a diventare più evidente, coinvolgendo anche altri parti del corpo, come l'addome.
OLIGURIA: E' una riduzione consistente e significativa della quantità di urine quotidiana, il bambino con SN non fa pipì spesso o ne fa comunque in quantità ridotta. Nello stadio iniziale della malattia, la ritenzione idrica, conseguente all'eccesso di assorbimento del sodio, precede la proteinuria severa, mentre nella fase iniziale della remissione lo sblocco della diuresi precede la riduzione della proteinuria.
EMATURIA: in alcuni casi può essere presente sangue nelle urine, l'ematuria può essere visibile sia ad occhio nudo (macroematuria), sia solo con esami di laboratorio (microematuria).
PRESSIONE ARTERIOSA: a volte la SN causa un aumento della pressione del sangue.
| Età | PA: livelli massimi normali 90° percentile |
PA normale-alta 90°- 95° percentile |
Ipertensione arteriosa 95° percentile |
|---|---|---|---|
| 1-30 gg | PAS fino a 80 nel pretermine PAS fino a 95 nel neonato a termine |
PAS 96 - 105 PAS 104 - 109 |
PAS >= 106 PAS >= 110 |
| = < 2 anni | PAS 104-111 PAD 70 - 73 |
PAS 112 - 117 PAD 74 - 81 |
PAS >=118 PAD >= 82 |
| 3-5 anni | PAS 108 - 115 PAD 70 - 75 |
PAS 116 - 123 PAD 76 - 83 |
PAS >=124 PAD >= 84 |
| 6 - 9 anni | PAS 114- 121 PAD 74 - 77 |
PAS 122 -129 PAD 78 - 85 |
PAS >= 130 PAD >= 86 |
| 10 - 12 anni | PAS 122 - 125 PAD 78 - 81 |
PAS 126 -133 PAD 82 - 89 |
PAS >= 134 PAD >= 90 |
| 13 - 15 anni | PAS 130- 135 PAD 80 - 85 |
PAS 136 -143 PAD 86 - 91 |
PAS >=144 PAD >= 92 |
| 16 anni | PAS 136 - 141 PAD 84 - 91 |
PAS 142 - 149 PAD 92 -97 |
PAS >= 150 PAD >= 98 |
| Adattata e modificata da Sinaiko A.R., N. Engl. J. Med., 1996, 335: 1968-1973 | |||
PREDISPOSIZIONE ALLE INFEZIONI: i bambini affetti da SN sono più soggetti a contrarre infezioni di varia origine, questo si verifica a causa delle alterazione del sistema immunitario conseguente alla perdita urinaria di anticorpi IgG e IgA. Per questo motivo i bambini sono anche spesso più AFFATICATI e IRRITABILI.
FORMAZIONE DI TROMBI: in alcuni casi vi è un serio rischi di trombosi, cioè la formazione di grumi di sangue che possono ostruire la circolazione sanguigna.
Il sangue si coaugula e perde fluidità a causa dell'alterazione clinica di alcuni fattori come l'aumento del fibrinogeno, la diminuzione dell'antitrobina III (eliminata con le urine) e aumento del numero e della aggregabilità piastrinica. In questi casi il bambino si lamenterà del dolore ai piedini e alle braccia e noterete che questi cambiano di colore e di temperatura.
SN Malattia Rara
La sindrome nefrosica (SN) non è una malattia vera e propria, ma un insieme di sintomi che possono essere causati da un certo numero di malattie che danneggiano il sistema di filtrazione dei reni, i glomeruli.
I glomeruli sono vasi sanguigni molto piccoli che funzionano come una sorta di filtro impedendo, in circostanze normali, alle proteine del sangue di essere espulse attraverso l'urina.
Normalmente, una persona sana espelle nell'arco delle 24 ore, meno di 150 mg di proteine con l'urina.
Questo permette alle proteine di rimanere in circolo nel sangue.
Con il termine di sindrome nefrosica ci si riferisce, invece, ad un situazione clinica caratterizzata da proteinuria di origine glomerulare maggiore di 40 mg/h/mq nei bambini, quadro delle proteine del sangue fortemente alterato con albuminemia inferiore ai 3mg/dl, edemi ed iperlipidemia (aumento del colesterolo e trigliceridi). Essa deriva dalla perdita di proteine plasmatiche a livello glomerulare in conseguenza di un danno delle capacità di flitro della parete dei capillari glomerulari.
In età pediatrica, con picco di incidenza tra i 3 e i 5 anni, oltre il 90% dei casi di SN sono dovuti ad una forma di patologia renale che viene detta "a lesioni minime", questo nome le deriva dal fatto che ad una diagnosi con biopsia, non vengono evidenziati danni ai glomeruli.
La malattia è più frequente nei maschi che nelle bambine.
In base alla capacità di rispondere alla terapia con cortisone, si distinguono due forme:
1) corticosensibile
2) corticoresistente
La proteinuria può essere selettiva, cioè una perdita di proteine a basso peso come l'albumina e la transferrina, o scarsamente selettiva, con perdita oltre che di albumina anche di altre proteine a più alto peso molecolare per es. IgG, IgA e frazioni del complemento, alfa2 macroglobulina.
La selettività della proteinuria può essere predittiva della risposta al trattamento, in genere le proteinurie selettive rispondono bene ad un ciclo di terapia con steroidi, mentre quelle scarsamente selettive hanno una più alta probabilità di essere resistenti alla terapia.
In generale la SN viene definita idiopatica è dovuta ad una causa non nota è o secondaria ad altre patologie è di questa però non ci occuperemo, facendo essa riferimento alla patologia primaria che l'ha causata.
In genere l'accertamento tramite una biopsia nei bambini non è la prassi, preferendo invece procedere immediatamente con il trattamento terapeutico a base di cortisone, senza effettuare diagnosi morfologica, tenendo conto che oltre il 90% dei bambini con SN risponde bene agli steroidi.
Nei rari casi in cui questa è effettuata, il quadro istologico più frequente è quello cosiddetto a lesioni minime, così definito per la caratteristica assenza di lesioni istologiche alla microscopia ottica e per il solo riscontro di anomalie di lieve entità alla microscopia elettronica.
La prognosi è sostanzialmente buona: le forme corticosensibili, tendono a guarire spontaneamente, in un numero imprecisato di anni. Si stima che soltanto il 2-5% dei bambini continuano ad avere ricadute dopo la pubertà.
Circa ¼ dei casi non recidiva più dopo il primo episodio.
Altri vanno incontro a ricadute più o meno frequenti, spesso favorite da episodi infettivi anche banali, per le quali si ricorre allo stesso schema di trattamento iniziale.
Altri ancora divengono steroidodipendenti.
L'evoluzione verso l'insufficienza renale è molto rarae può riguardare solo i casi che non rispondono alle terapie.
La mortalità è molto bassaed è legata a complicanze - all'esordio o durante le recidive - trattate non adeguatamente o alla comparsa di infezioni favorite dalla terapia cui i bambini sono sottoposti.
La SN a lesioni minime è, tra tutte le Glomerulonefriti, l'unica per la quale la probabilità di sopravvivenza dei reni negli anni è prossima al 100%.
N.B. Tutte le informazioni contenute in questo documento sono frutto di sintesi di pubblicazioni e documenti medici ufficaili, si precisa tuttavia che queste sono soltanto indicazioni di massima e che ogni caso di SN richiede un'attenta valutazione da parte del medico nefrologo.